Symptom på Itsenko-Cushing syndrom, behandlingsegenskaper

Itsenko-Cushing syndrom uppträder ofta med långvarig eller frekvent behandling med hormonella läkemedel på grund av ökad produktion av kortikosteroidhormoner, liksom av flera andra orsaker. Denna patologi är ganska allvarlig, så det är viktigt att vara uppmärksam på symptomen för att kunna börja behandlingen i tid.

Syndrom beskrivning

Cushings syndrom uppträder när binjurekroppen är för högt, på grund av vilken kroppen övermättas med kortisol. Detta kan elimineras av hypofysen, som producerar adrenokortikotropiskt hormon. Hypothalamus påverkar dock hypofysen, som i sin tur producerar friheter och statiner.

Som en följd därav bildas en särskild handlingskedja. Vid kränkning av någon länk sker en ökad utsöndring av binjurskortet.

Som ett resultat av detta utvecklas Itsenko-Cushing syndromet. Överstiger mängden kortisol i kroppen leder till uppdelning och splittring av proteinföreningar, på grund av vilka många vävnader och strukturer börjar förändras. Först och främst påverkas ben, hud, muskler, organ. Ju längre processer av förfall, desto mer uttalade processer av dystrofi och atrofi. Även störd kolhydratmetabolism.

Huvudformer av detta syndrom:

1. ACTH eller beroende form. Det inkluderar syndromet för ektopisk produktion av ACTH, när nivån på TSH ökar. Som ett resultat växer separata zoner i binjurarna, varför kortisol och androgener produceras i stora mängder än kroppen kräver. Denna form av sjukdomen står för cirka 20% av fallen. Ibland kan patienterna till och med sakna tecken på förhöjda glukokortikosteroider. Detta tillstånd orsakas av den snabba utvecklingen av sjukdomen. Oftast är denna typ av sjukdom karakteristisk för personer som har lungcancer i små celler.
2. Oberoende Cushing syndrom. Primära neoplasmer i binjurarna eller deras nodulära tillväxt leder oftast till förekomst av detta tillstånd. Med detta syndrom undertrycks produktionen av ACTH genom hypofysen. I 70% av fallen förefaller denna form på grund av närvaron av godartade binjurtumörer. Dessutom påverkar denna form av patologi kvinnor nästan 10 gånger oftare än män.

Vilka är orsakerna till utvecklingen?

Denna tabell kommer att berätta mer om orsakerna, personer som är i riskzonen:

Symptom på Itsenko-Cushing syndrom

De kliniska manifestationerna av detta syndrom är specifika och olika. Med denna patologi utvecklas dysfunktion i nervsystemet, hjärt-och reproduktionssystemet.

Det första tecknet på sjukdom är morbid fetma, vilket kännetecknas av en ojämn avsättning av fett över kroppen. Men oftast är den subkutana fettvävnaden mest uttalad i nacke, bröst, buk, ansikte. Ansiktet blir som månen, förvärvar en lila nyans, en onaturlig rodnad.

Antalet patienter med Cushings syndrom blir oregelbundet. Det finns ränder eller streckmärken av en crimson-blåaktig nyans. Detta orsakas av överträttning av tunnad hud.

Hudens manifestationer av detta syndrom innefattar också:

• akne;
• akne;
• blåmärken;
• långsam sårläkning.

Med tiden får huden en marmorskugga med ett uttalat kärlmönster. På armbågar, nacke, buk kan huden ändra färg, vilket orsakas av överdriven avsättning av melanin.

Med denna patologi finns det en lesion i muskelsystemet som uttrycks i muskels undernäring eller hypertoni. Detta beror på trofiska processer i musklerna.

Sexuell dysfunktion är också associerad med denna patologi. Det manifesterar sig som ett brott mot menstruationscykeln hos kvinnor, en minskning av sexuell lust hos män.

Ett annat symptom är osteoporos, det vill säga en minskning av bentätheten.

Det förekommer i svåra metaboliska störningar i benen, när katabolism råder över benbildningsförfaranden. Med nervsystemet i nederbörden kan patienter uppleva olika störningar: hämning, apati, depression. Sömnlöshet och psykos kan också uppstå. Störningar i centrala nervsystemet manifesteras i ständig aggression, ilska, ångest.

Vanliga symptom är:

• svaghet;
• huvudvärk;
• trötthet;
• törst;
• frekvent urinering.

Cushings syndrom kan vara mild, måttlig eller svår. Den progressiva kursen av sjukdomen kännetecknas av en ökning av symtomen, gradvis utveckling av symtom uppstår inom 10 år.

Hos barn diagnostiseras symtomen mycket sällan. Men det första tecknet på sjukdomen är fetma och puberteten kan också försenas. Pojkar kan ha hypoplasi hos könsorganen, flickor har ovarial dysfunktion, ingen menstruation.

Tecken på skador på centrala nervsystemet, ben, hud liknar dem hos vuxna. Men graviditet hos kvinnor, som lider av Cushings syndrom, uppträder sällan på grund av sexuell dysfunktion. Hur mycket är prognosen för graviditeten ogynnsam: För tidig födsel kan spontan abort i början av tiden förekomma.

I avsaknad av snabb behandling kan detta syndrom leda till utveckling av allvarliga komplikationer:

• sepsis;
• hjärtsvikt
• brott mot hjärncirkulationen
• osteoporos;
• bakteriell eller svampinflammation i huden;
• diabetes mellitus;
• urolitiasis.

Diagnostiska åtgärder

Diagnosen av detta syndrom baseras på patientens klagomål, resultatet av screeningtest. Specialisten börjar med en allmän undersökning, med uppmärksamhet på kroppsfettens grad och karaktär, ansiktets ansikte, undersöker resultaten av analyserna:

1. I urinen av patienter bestämmer nivån av kortisol. Om det överstiger normen med 3-4 gånger, bekräftas diagnosen.
2. Test med dexametason. Hos friska människor minskar detta läkemedel kortisolnivån. Detta sker inte hos patienter.
3. Hemogram.
4. Biokemisk analys av blod. I Cushings syndrom observeras hyperglykemi, hyperkolesterolemi.
5. I test för markörer av osteoporos kan låga osteokalcinnivåer detekteras - detta är en markör för benbildning.
6. Analys av TSH. Med denna patologi minskar nivån av sköldkörtelstimulerande hormon.
7. Tomografisk studie av hypofysen och binjurarna för att bestämma onkogenes, dess storlek, plats.
8. Röntgenundersökning av skelettet bör bestämma tecknen på osteoporos eller förekomsten av frakturer.
9. Ytterligare diagnostisk metod - ultraljud av inre organ.

Hur är behandlingen?

För att bli av med detta syndrom måste du först och främst identifiera orsaken och normalisera nivån av kortisol i blodet. Om sjukdomen orsakades av behandling med glukokortikoider, bör de gradvis avbrytas eller ersättas med andra droger.

Läkemedelsbehandling

Patienter med Cushings syndrom förskrivs inhibitorer av binjurssyntes av glukokortikoider, såsom ketokonazol.

Även symptomatisk behandling utförs:

• diuretika, såsom furosemid;
• antihypertensiva läkemedel - Capoten eller Bisoprolol;
• hypoglykemiska medel - Diabeton, Siofor;
• hjärtglykosider - Strofantin;
• immunmodulatorer - Immunala;
• sedativa - Corvalol och Valocordin;
• multivitaminkomplex.

Kirurgisk behandling

Kirurgi för detta syndrom är att genomföra följande typer av operationer:

1. Adrenalektomi. Detta är borttagandet av den drabbade binjuran. Vid godartade neoplasmer utförs partiell andrenalektomi - i detta fall tas endast tumören av och organet behålls. I framtiden skickas biomaterialet för histologisk undersökning för att få information om typen av tumör. Efter att ha utfört en sådan operation måste patienten ta glukokortikoider under hela sitt liv.
2. Selektiv adenomektomi. Detta är det mest effektiva sättet att bli av med problemet. Neoplasmer i hypofysen tar bort neurokirurger genom näshålan. Patienten rehabiliteras snabbt och återvänder till sitt vanliga sätt att leva. Om tumören ligger i bukspottkörteln eller andra organ, avlägsnas den med minimalt invasiv ingrepp.
3. Binyreförstörelse är en annan behandling som eliminerar hyperplasi genom att injicera ett skleroserande ämne genom huden.

prognoser

Cushings syndrom är en allvarlig sjukdom som inte går bort om några dagar. Och i två av tio fall (om det inte finns någon snabb behandling) är sannolikheten för dödsfall 40%. Det uppstår som ett resultat av irreversibla förändringar i kroppen.

Det finns dock flera rekommendationer som läkare ger:

1. Det är nödvändigt att gradvis öka fysisk ansträngning, återgå till den vanliga rytmen i livet, med lätta träningspass utan överarbete.
2. Det är nödvändigt att hålla sig till en riktig balanserad kost.
3. Var noga med att utföra någon mental gymnastik, till exempel logiska övningar, uppgifter och rebusser.
4. Normalisering av psyko-emotionellt tillstånd hjälper till att hantera sjukdomen snabbare.
5. Det är nödvändigt att observera det optimala arbetssättet och vila.

Om det finns illamående tumörer med detta syndrom, kan prognosen inte vara helt fördelaktig. Endast i 20% av fallen efter den utförda operationen är ett positivt resultat möjligt. Men om tumören har ett godartat ursprung, så efter kirurgisk borttagning observeras positiv dynamik i 100% av fallen.